Hooper begon al vroeg in zijn leven met het maken van films, en maakte die met de 8 mm camera van zijn vader. Op zijn achttiende vertrok hij naar de filmacademie en in de tijd daarna maakte hij vooral reclames en documentaires. Toen vatte hij het idee op om een film te maken over de Amerikaanse seriemoordenaar Ed Gein, die kleren droeg, gemaakt met de huid van zijn slachtoffers.
Dat idee werd The Texas Chainsaw Massacre, een film die in 1974 voor minder dan 300.000 dollar gemaakt werd. Centraal staat een onfortuinlijk groepje vrienden dat in Texas op weg is naar een oud huis en onderweg een groep kannibalen tegenkomt. Het werd een van de meest succesvolle onafhankelijke films van de jaren zeventig en zorgde voor de doorbraak van Hooper.
Daarmee was Hooper meteen een centraal figuur in het horrorgenre. Zo mocht hij in 1979 een miniserie maken gebaseerd op Stephen Kings bestseller Salem's Lot, een van de beste horrorboeken en meteen een van de beste horrorseries. Later maakte Hooper de film Poltergeist (1982), waarmee hij een groot succes boekte. Ook kwam er een wat komisch vervolg (1986) op de Chainsaw Massacre-film. De meest recente film van Hooper is Djinn, dat in 2012 verscheen.
Hooper overleed op 72-jarige leeftijd.